An der idopathischen Lungenfibrose leiden 110 000 Menschen in Europa und rund 2000 in der Schweiz. Bei dieser tödlich verlaufenden Erkrankung wird die Lunge nach und nach zerstört. Idiopathisch wird sie genannt, weil die Ursache ungeklärt ist. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Wichtigstes Merkmal einer Lungenfibrose ist die Vernarbung und der Verlust der Elastizität. Die Konsequenzen sind verheerend: Die Atmung wird zunehmend erschwert, die Muskeln, das Herz und andere lebenswichtige Organe werden nicht mehr mit genügend Sauerstoff versorgt.
Die Erkrankung kann schnell oder langsam fortschreiten. Nach einer gewissen Zeit verhärtet sich jedoch die Lunge und funktioniert schliesslich überhaupt nicht mehr. Die mittlere Überlebenszeit ab Diagnose beträgt nur gerade zwei bis fünf Jahre. Die chronische Krankheit betrifft fast ausschliesslich Menschen, die älter als 50 sind.
Die Krankheit bleibt lange unbemerkt. Häufige Symptome sind trockener Reizhusten und Atemnot. Am Anfang nur bei körperlichen Anstrengungen, später auch in Ruhe. Wenn diese Beschwerden auftreten, ist das Leiden oft schon weit fortgeschritten. Die Lungenfibrose kann nicht geheilt werden. Allerdings lässt sich die Progression der Erkrankung verlangsamen. Die Erfolgschancen hängen vom Ausmass der Schädigung zu Behandlungsbeginn ab. Je früher die Therapie einsetzt, umso besser sind die Aussichten.
Lange Zeit gab es keine medikamentöse Therapie, mit der sich der Verlauf der Krankheit nachweislich verzögern liess. Seit Kurzem gibt es nun Wirkstoffe, welche die Verschlechterung der Lungenfunktion und der körperlichen Belastbarkeit bremsen und dadurch das Überleben verlängern. Die Wirkstoffe hemmen in den Bindegewebszellen Signalwege, die für den narbigen Umbau der Lunge verantwortlich sind.
Für die meisten Betroffenen wird früher oder später eine Langzeit-Sauerstofftherapie unausweichlich. Wichtig ist, Infektionen der Atemwege, für welche Patienten mit Lungenfibrose besonders anfällig sind, frühzeitig und konsequent zu behandeln. Wenn alle Therapien versagen, kann als letzter Schritt eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.